在儿童疾病中，有一种疾病被称为“儿童生命杀手”——非典型溶血尿毒症综合征。它起病急、发展快，严重威胁孩子的生命。近日，国家儿童区域医疗中心联合安徽省儿童医院成功收治了一名患有这种危重罕见病的10个月大男婴小宝（化名）。经过多部门联合救治一个月，孩子终于从死亡边缘被拉了回来，创造了生命奇迹。据了解，日前，年仅10个月大的小宝因病情危重，立即被转入当地医院安徽省儿童医院。入院时，小宝出现严重贫血，实验室检查结果显示：红细胞形态异常、血小板偏少、严重肾功能不全。微视常见的“三合会”血管性溶血性贫血、血小板减少和慢性肾脏损害立即引起了经验丰富的儿科肾病专家的警觉，他们最初确定他患有一种非常罕见的非典型溶血性尿毒症综合征。据医生介绍，非典型溶血性尿毒症综合征是一种由于免疫系统异常激活而在血管中形成小血栓的疾病。病情会在几个小时内迅速恶化。确诊当天，医疗团队果断决定，对小宝强制使用靶向药物依库丽单抗，从根源上抑制异常的免疫反应。同时，针对儿童高血压、水肿等问题，医疗队还提供了降压、利尿、保肝、抗感染、输注白蛋白、纠正酸中毒等一系列综合治疗。然而，疾病的反击却异常猛烈。接下来的几天，夏敖宝的病情持续恶化，先后出现慢性肾衰竭、心力衰竭、肝功能严重受损、肺出血、高血压无法控制。在此期间，小宝因病情危重两次转入重症监护室（ICU），依靠呼吸机维持生命。随着与死亡的竞赛不断进行，基因测试结果表明有治愈方法。检测证实，小宝患有CFH基因突变，这显然是来自一种遗传性状，是一种与基因相关的非典型溶血尿毒症综合征，这也解释了为什么他的病情危险且顽固。面对孩子多脏器衰竭的危急情况，该院小儿肾内科、小儿危重症医学科、小儿心血管科等多学科团队组成了“生命卫士联盟”。为了给靶向药物发挥作用争取时间，儿科肾内科团队为小宝进行持续的血液净化治疗。这项技术就像一个“体外人工肾”，暂时替代他的肾衰竭，不断排除体内毒素和多余水分，稳定人体内部环境，为重要器官的功能恢复提供强有力的支持。经过整整一个月的惊心动魄、彻底的治疗和护理，奇迹终于发生了。小宝的病情逐渐得到控制，开始好转。目前，小宝的肾功能、心功能、肺功能已基本恢复正常，溶血的威胁症状也消失，生命体征平稳。专家提醒，如果孩子出现不明原因贫血、血小板减少、肾功能受损等症状，应警惕非典型溶血性尿毒症综合征的可能。早期识别、快速准确诊断、及时使用靶向药物相结合生命支持治疗是战胜“儿童生命杀手”的关键。 （记者 唐萌 故事 朱亚峰 蒋薇薇）
